Глаукома у детей (врожденная) — причины, симптомы и лечение

Повышение давления внутри глаза даже на небольшие показатели является опасным для зрения и именуется глаукомой. Отдельно выделяют понятие ювенильная глаукома, что возникает чаще у мальчиков в возрасте от 3 до 35 лет и имеет свои принципиальные особенности. Этот вид патологии часто длительное время имеет скрытое течение, что делает его трудным для диагностики и своевременной постановки диагноза.

Классификация

Виды глаукомы у детей:

• Юношеская;
• Врожденная;
• Вторичная.

Причина врожденной глаукомы — наследственный дефект. Иногда она возникает в результате травмы или заболеваниями в период внутриутробной жизни или во время родов. Этот тип глаукомы проявляется рано, часто уже в первую неделю жизни ребенка. Однако бывают случаи, когда врожденная глаукома не дает о себе знать до 2-3 лет. Заболевание это довольно редкое.

Около 60% врожденной глаукомы обнаруживают еще в период новорожденности. Иногда для этого заболевания применяют другие медицинские термины: гидрофтальм, водянка глаза. Одновременно возникает и мегалокорнеа, то есть увеличение в размере роговицы, а иногда и всего глазного яблока.

Юношеский тип глаукомы возникает у детей старше трех лет. Другим ее названием является «ювенильная глауком».

Вторичная глаукома — следствие других патологий организма или непосредственно глазного яблока.

Методы профилактики

Правильное питание, отказ от алкоголя и курения сокращают возможность развития патологий плода. Глаукома у подростков связана с дефектом генов хромосомного аппарата, поэтому предупредить у ребенка это заболевание невозможно. Но в период беременности мать должна свести к минимуму негативные влияния на плод: вести здоровый образ жизни, рационально питаться, отказаться от вредных привычек. Это снизит риск возникновения патологических изменений у ребенка.

В период детства необходимо научить ребенка гигиене глаз и предупреждать механические повреждения глаз. Если же появляются какие-либо признаки заболеваний глазного аппарата: боль, покраснение, дискомфорт, «мушки» перед глазами, снижение зрения, необходимо сразу обращаться к офтальмологу. Ранняя диагностика способна предупредить развитие осложнений.

Причины глаукомы у детей

Причинами врожденной глаукомы — аномалии развития, которые затрагивают передний угол (в передней камере глаза), дренажную систему. При этом нарушается отток водянистой влаги и происходит накопление ее в полости яблока, то есть возникает внутриглазная гипертензия. Непосредственными причинами таких нарушений являются патологии матери (особенно в первом триместре):

• Отравления;
• Инфекции;
• Интоксикации (алкогольная, наркотическая);
• Ионизирующее облучение.

Ряд инфекций особенно сильно влияют на состояние оптической системы плода:

• Тиф;
• Паротит;
• Краснуха;
• Сифилис;
• Полиомиелит.

Также выраженное влияние оказывает авитаминоз А и тиреотоксикоз.

Диагностические мероприятия

Диагностирует врожденную глаукому офтальмолог, который руководствуется результатами осмотра, а также данными следующих обследований:

Офтальмоскопия – один из обязательных методов обследования, необходимых для больного.

• тонометрия;
• кератометрия;
• гониоскопия;
• биомикроскопия;
• офтальмоскопия.

Кроме этого, особую роль в постановке диагноза играют генетические обследования, во время которых изучается наследственность родителей маленького пациента и течение беременности. Сбор такого анализа позволяет определить похожие нарушения зрения у родственников. Часто диагностируют аутосомно-рецессивный тип наследования, которые свидетельствуют о том, что у грудничка первичная врожденная глаукома.

Во время осмотра маленького пациента доктор обращает внимание на размер глаз, наличие отечности. Диаметр роговицы при этом увеличен, иногда заметны микроразрывы, помутнение. На радужной оболочке наблюдаются атрофические процессы, зрачок плохо реагирует на свет. Передняя камера у маленького пациента углубленна, может быть диагностирован разрыв сетчатки.

Патогенез детской глаукомы

В полости глазного яблока есть среды, которые проводят свет. К ним относятся: водянистая влага камер глаза, стекловидное тело, хрусталик. За счет нормальной циркуляции внутриглазной влаги, происходит обмен веществ в структурах глазного яблока, а также поддерживается тонус самого глаза.

Внутриглазная жидкость — раствор питательных веществ, которые проникают внутрь глаза. При этом происходит также удаление продуктов обмена веществ роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы влияют на уровень внутриглазного давления.

Чтобы оценить работу дренажной системы глазного яблока, выполняют гониоскопию. Размер угла передней камеры может быть средним, широким или узким. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную. Чтобы давление оставалось на стандартном уровне, необходимо поддерживать баланс между оттоком жидкости и скоростью ее продукции. Если этот баланс нарушен, то изменяется и величина внутриглазного давления. Следствием длительной гипертензии может быть блок.

Патогенез детской глаукомы основан на наследственных факторах, индивидуальных особенностях, врожденных аномалиях в строении глазного яблока. Играют роль также нарушения нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Развитие глаукомы у детей протекает в несколько этапов:

1. Нарушение оттока жидкости из полости камер глаза.
2. Повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться.
3. Нарушается микроциркуляция в тканях.
4. Ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию.
5. Нервная ткань испытывает повышенное давление на нее, что приводит к нарушению функции оптического нерва.
6. Возникают вторичные изменения (дистрофия, атрофия, деструкция) нервных клеток.
7. Развитие оптической глаукомной нейропатии, что в результате заканчивается гибелью ткани зрительного нерва.

При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, некоторых из них остаются в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.

Причины врожденного повышения ВГД

Мутации генов

Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.

Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.

Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.

Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной открытоугольной глаукомы. Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.

Внутриутробные нарушения

Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие ретинобластомы, врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.

Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.

Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и отслойку сетчатки, что опасно неизлечимой слепотой.

Симптомы глаукомы у детей

Среди признаков глаукомы выделим:

• Повышение внутриглазного давления;
• Слезотечение;
• Вторичные изменения диска зрительного нерва;
• светобоязнь;
• Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
• Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
• Отек клеток роговицы;
• Замедление скорости зрачковых реакций.

У детей с врожденным типом глаукомы выявляют и другие аномалии:

• Сердечные пороки;
• Микроцефалия;
• Глухота;
• Факоматоз.

Оптическая система также подвергается трансформациям:

• Аниридия;
• Катаракта;
• Микрокорнеа.

Чаще всего при врожденной глаукоме гипертензия возникает с двух сторон. Ребенок редко жалуется, чаще симптомы связаны с проявлением роговичного синдрома. То есть патология эта возникает как открытоугольный вариант глаукомы. На поздних стадиях глаукомы возникают стафиломы, разрывы склеральной оболочки, в ряде случаев возникает истончение или растяжение конъюнктивы, а также осложненная катаракта. На ранних этапах глазное дно изменениям не подвергается.

Нарушение зрительной функции у ребенка с глаукомой происходит из-за изменений роговицы, патологий рефракции, а затем из-за поражения нервной ткани сетчатки и зрительного нерва.

Почему рождаются дети с глаукомой

Врожденная глаукома чаще всего носит генетический характер, но может быть и патологией, приобретенной внутриутробно.

Суть заболевания в том, что структуры глаза, отвечающие за отведение внутриглазной жидкости, оказываются неразвитыми в той или иной степени. Это происходит при повреждении тканей глаза во время развития плода или из-за генных мутаций. Как быстро лечить внутренний ячмень на глазу можно узнать тут.

Причины

• Генетические дефекты,
• Инфекции беременной женщины, например, токсоплазмоз, краснуха,
• Травмы плода,
• Побочный эффект от медикаментозной терапии во время беременности.

Синдромы, сопровождающиеся детской глаукомой

Часто у ребенка кроме глаукомы наблюдаются и другие симптомы заболеваний. Речь идет о развитии врожденных синдромов

Синдром Стерджа-Вебера

При этом заболевании возникают внутричерепные ангиомы, глаукома, а также багровые телеангиоэктазии в лицевой области. Глаукома присутствует примерно в трети случаев. Диагностируют ее обычно в раннем возрасте, однако первые проявления могут быть также в школьном и дошкольном возрасте.

Мраморность кожи и врожденные телеангиоэктазии

Синдром этот встречается редко. Возникают сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова. У ребенка выявляют мраморный окрас кожи, могут случаться апоплексические удары, судороги. Также возникает и глаукома.

Нейрофиброматоз

При первом типе нейрофиброматоза иногда присутствует глаукома. Одновременно возникает плексиформная невринома орбиты, а также ипсилатеральная колобома века и радужки. Причинами такого состояния являются патологии в развитии тканей в области угла передней камеры глаза, который может быть также и закрыт. Все эти трансформации обусловлены нейрофиброматозом.

Синдром Рубинштейна-Тейби

Данный синдром является редкостью. При этом разрез глаз имеет антимонголоидную специфику, возникает гипертелоризм, удлинение ресниц, увеличение ширины пальцев рук и ног. При этом глаукома связана с недоразвитием тканей в области переднего угла глазного яблока.

Аномалия Петерса

При этом состоянии возникает врожденное помутнение роговицы, дефекты десфеметовой мембраны, эндотелиального слоя, стромы.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Такой тип внутриглазной гипертензии встречается редко. Это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу. На основании клинического обследования врач получает недостаточно информации, поэтому — приходится выполнять гистологическое исследование, чтобы установить точный диагноз.

Медикаментозная терапия

Для лечения юношеской глаукомы применяют несколько групп лекарственных препаратов. Механизм их действия различен, но эффект один – стойкое понижение внутриглазного давления. Этого можно достичь несколькими способами: расширением сосудов для улучшения функционирования дренажной системы и снижением продукции внутриглазной жидкости. Препаратами первой очереди, которые назначаются чаще всего, являются:

Простагландины

Их преимуществом служит длительное действие. Для достижения желаемого эффекта достаточно капать по 1 – 2 капли в каждый глаз один раз в день. К этой группе относятся такие медикаменты:

• Латанопрост (Ксалатан, Глаупрост, Ксалатамакс, Глаумакс);
• Травопрост (Траватан);
• Тафлупрост (Тафлотан).

Адреноблокаторы

Назначают в дозировке 1 капля 2 – 3 раза в сутки. Самыми распространенными являются такие препараты:

• Тимолол (Арутимол, Окумед);
• Бетаксолол (Бетоптик, Ксонеф).

Эффективность лечения оценивают по стабилизации внутриглазного давления. Также о медикаментозной ремиссии говорят при восстановлении периферического зрения. Назначенные врачом препараты необходимо применять регулярно в течение всей жизни. Поэтому многие отдают предпочтение хирургической терапии юношеской глаукомы.

Вторичная глаукома

Аномалия хрусталика

В результате сферофакии, то есть изменении формы хрусталика, последний смещается вперед, в результате чего возникает вторичное повышение внутриглазного давления. Данное состояние возникает как изолированная патология, а также при синдроме Вайля-Маркезани.

Афакическая глаукома

Давление внутри глаза обычно повышается спустя несколько лет после удаления катаракты. Патогенез этих изменений не изучен, но иногда наблюдается связь с изменениями передней камеры глаза. Прогноз при этом типе глаукомы неблагоприятный.

Ретинопатия недоношенных

В случае тяжелой ретинопатии, которая встречается у недоношенных детей и сопровождается тотальным поражением сетчатки, возникает вторичная глаукома.

Ювенильная ксантогранулема

Заболевание это соединяет признаки поражения кожного покрова. Иногда процесс возникает внутри глазного яблока и приводит к развитию глаукомы. В данном случае причиной гипертензии служит кровоизлияние.

Воспалительные изменения

Причиной повышения внутриглазного давлении может быть увеит. При этом необходимо как можно быстрее ликвидировать очаг воспаления, так как экссудат вызывает блокаду трабекулярной системы. Воспаление трабекул (трабекулит) тоже может быть причиной глаукомы.

Травма

Травма глаза, которая приводит к гифеме или рецессии угла, также может быть причиной глаукомы в детском возрасте.

Период реабилитации

Наблюдение за ребенком в послеоперационный период при гидрофтальме длится от месяца до двух лет. В это время врач обязан следить за уровнем давления внутри глаза каждую неделю. Проводя офтальмоскопию, специалист оценивает симптомы у=рубцевания прооперированных оболочек. Лазерный метод лечения проводят детям старшего возраста, чтобы избежать появления рецидивов. Офтальмологи делают искусственное отверстие в дренажной системе, через которое отходит внутриглазная жидкость, создавая имитацию естественного процесса.

При проведении операций по устранению глаукомы пациент получает минимальную травму, послеоперационные осложнения практически отсутствуют и в стационаре потребуется находиться недолго. Чтобы сократить период реабилитации, стоит выполнять рекомендации:

• как можно меньше касаться оперированного глаза руками;
• по рекомендации врача использовать специальные глазные капли с дезинфицирующим эффектом;
• не находиться продолжительное время в местах, имеющих раздражители глаз;
• избегать в течение месяца резких перепадов температур, к примеру, посещения бани или сауны;
• сократить до минимума физические нагрузки.

Выполнение рекомендаций обеспечит ребенку избавление от преждевременной слепоты обоих органов зрения.

Дети с врожденными патологиями глаз обязательно должны наблюдаться у офтальмолога, проходя регулярные обследования. Медикаментозное лечение может быть временной мерой, а настоящую помощь окажет только хирургическое вмешательство. Путь инфицирования матерью ребенка стоит в статистике диагностирования глаукомы на первом месте. Важно на ранних стадиях выявить прогрессирующую глаукому, чтобы не допустить слепоту.

Диагностика глаукомы у детей

Ребенок, у которого подозревается внутриглазная гипертензия, должен пройти полное обследование. Сачала проводят изменение уровня давления, также выполняют оценку анатомических и функциональных особенностей глаза и клеток зрительного нерва.

Большинство методик не подходят для обследования детей. Например, в младшем возрасте очень трудно выполнить компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. Если на роговице имеются рубцы или вещество ее мутное, то оценка состояния зрительного нерва затруднена.

Симптомы заболевания и его стадии

Симптомы ювенильной глаукомы могут значительно различаться. Обычно в большей степени страдают пациенты моложе 35 лет. Часть детей жалуется на проявления заболевания в возрасте десяти лет, так как именно в этот период удается выявить изменения радужки. Юношеская глаукома прогрессирует довольно медленно, поэтому роговица редко изменяет размера.

• Симптомы заболевания сходны с признаками первичной глаукомы у пожилых пациентов.
• Глаукома сопровождается врожденной аномалией строения переднего отрезка глаза.
• Глаукома формируется в глазном яблоке, измененном миопией.

Лечение глаукомы у детей

Консервативные методики лечения глаукомы у детей оказываются неэффективными. Обычно назначают препараты в таблетках, а также внутривенные растворы ацетазоламида, бетаксалола и пилокарпина. Дозировка зависит от возраста ребенка, его веса.

В случае хирургического вмешательства вероятность успешного лечения увеличивается. При прозрачной роговичной оболочке эффективна операция гониотомии. Если имеются разрывы роговицы, то выполняют трабекулотомию.

Всех детей обследуют в условиях общей анестезии. При этом нельзя использовать интубацию, а также ряд препаратов, которые способны повысить давление внутри глаза (кетамин, суксаметоний). Для снижения давления подходят ингаляционные анестетики типа галотана. Сразу после ввода в наркоз, следует провести измерение внутриглазного давления, далее проводят измерение диаметра роговицы.

Производят изучение роговицы на общую прозрачность и наличие повреждений десцеметовой мембраны. Выполняют УЗИ для определения размеров глаза, диска зрительного нерва, также определяют рефракцию.

Аналогом традиционной хирургической гониотомии является иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия.

Эффективность такого вмешательства ряд врачей ставят под сомнение. Если обзор передней камеры глаза затруднен, выполняют трабекулотомию, либо другие типы вмешательств: циклокриотерапия, эндолазер, трабекулэктомия, имплантация дренажа. В последнем — проводят помещение в глаз трубчатых дренажей.

Как проходит лечение?

Если у человека наблюдается врожденная глаукома, терапия медикаментами не приносит практически никакого эффекта и преимущественно назначается в качестве дополнения к хирургическому вмешательству. Доктора прописывают миотики, бета-блокаторы, а также ингибиторы карбоангидразы. Кроме этого, у детей до и после года лечение не обходится без десенсибилизирующей и общеукрепляющей терапии.

Такая форма болезни в основном подлежит хирургическому лечению.

Хирургическое лечение врожденной глаукомы, которой страдает грудничок, следует проводить сразу же после постановки диагноза. Выбор метода оперативного вмешательства осуществляет лечащий специалист, учитывая данные обследований. В процессе операции осуществляется улучшение оттока внутриглазной жидкости.

Если у новорожденных врожденная глаукома спровоцировала наличие эмбриональных мезодермальных тканей в углу передней камеры, проводится гониотомия. Во время хирургического вмешательства избавление от ткани осуществляют при помощи определенного инструмента. Эту методику применяют, если у маленького пациента наблюдается слегка повышенное или нормальное внутриглазное давление.

Когда диагностирована запущенная стадия заболевания, прописывают синусотрабекулоэктомию.

Диагностика заболевания

Если есть основания подозревать, что у ребенка врожденная глаукома, проводят комплексную диагностику обоих глаз с помощью визуального осмотра и аппаратных исследований. Детей до 5 лет обследуют под наркозом (с внутривенным введением), чтобы обеспечить возможность штатного проведения процедур и получить корректные показатели.

Осуществляют не только первичную, но и контрольную диагностику, чтобы определить, насколько результативно проведенное лечение и как быстро восстанавливаются зрительные функции. В комплекс диагностических методов, с помощью которых выявляется детская глаукома, включают:

• биомикроскопия – изучение тканей заднего и переднего отделов глаза посредством щелевой лампы;
• офтальмоскопия – оценка цвета и формы зрительного нерва (проводится при медикаментозно расширенном зрачке);
• тонометрия – замер внутриглазного давления с помощью тепловой воздушной струи (хлопок воздуха в направлении глаза производят специальным инструментом);
• гониоскопия – замеры угла глаза, образуемого на границе радужной оболочки и роговицы;
• периметрия – тестирование полей зрения позволяет оценить степень поражения зрительного нерва;
• анализ нервных волокон – замеры слоя осуществляются разными способами;
• пахиметрия – определение толщины роговицы, показывающее степень поражения глазных структур и определяющее какими методами следует проводить лечение глаукомы.

Проявления ювенильной глаукомы, которые нужно вовремя заметить

Юношеский вариант обычно обретает черты открытоугольной формы. Для нее характерны те же признаки, что и для приобретенной глаукомы.

Начало развития чаще приходится на подростковый возраст. Но если течение длительное и бессимптомное, проявления могут возникнуть в более позднем возрасте. Они следующие:

• периодически появляется боль в глазах;
• головная боль;
• повышенная утомляемость зрения;
• со временем, возникновения радужных кругов вокруг источника света.

При выраженной атрофии зрительного нерва, присоединяются:

• снижение четкости зрения;
• сужение полей зрения (например, не видно части текста, нижних ступенек лестницы);
• невозможность адаптации зрения в темноте;
• помутнение радужки;
• сочетание с близорукостью, астигматизмом, косоглазием.

Инфантильная (первичная) глаукома, помимо перечисленных трех симптомов, имеет проявления:

• увеличение размеров зрачка и роговицы;
• временное покраснение глаз;
• вскоре склера становится голубого цвета;
• дети постарше жалуются на головную и глазную боль.

Если вы заметите ранние признаки заболевания, это поможет применить эффективные методы лечения и остановить прогрессию болезни.