Акромегалия – что это за болезнь, причины, симптомы, первые признаки, лечение и рекомендации

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Что такое акромегалия?

Акромегалия – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма. Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда она развивается в возрасте старше 50 лет.

Акромегалия – патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей. Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

• Код по МКБ 10: Е22.0

Известные люди с акромегалиией

В хронологическом порядке

• Мэри Энн (1874-1933) – в начале XX века ей был присвоен титул самой уродливой женщины в мире, однако её «уродство» заключалось лишь в проявлениях акромегалии.
• Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
• Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
• Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

В одном из интервью, Николай Валуев рассказал о том, как боролся с акромегалией:

«Скажем так, у гипофиза есть небольшая орехообразная опухоль, доброкачественная. Зло ее в том, что она давит на гипофиз, и происходит вырабатывание гормона роста. В результате, человек вырастает не пропорциональным. Могут быть толстые пальцы, слишком большая голова. Впоследствии проблема может привести к летальному исходу. Ну, может не во всех случаях, но к досрочному выходу в утиль точно. То есть отказывают почки, происходит разгерметизация сердечных клапанов. Когда я об этом узнал, решил делать операции. В итоге их было несколько», — рассказал Валуев.

Отличия акромегалии от гигантизма?

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Патогенез

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор, что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста. Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

• Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
• У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

• Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
• ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

• В легких (бронхиальных карциноидов)
• В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Вызывает высокий уровнями ГР:

• Синдром запястного канала;
• Высокий уровень глюкозы в крови (сахар);
• Сердечная недостаточность;
• Высокое кровяное давление (гипертония);
• Артрит;
• Зоб (увеличенная щитовидная железа);
• Апноэ сна (во время сна дыхание человека многократно останавливается и возобновляется).

Причины развития

Основными причинами возникновения акромегалии являются следующие:

1. Продуцирующая соматотропный гормон аденома гипофиза;
2. Наследуемые и семейные формы – синдромы и отклонения, спровоцированные генетическими отклонениями.

Среди них:

• соматотрофинома,
• cиндром Розенталя-Клопфера (сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией – мощные складки кожи шеи и затылка),
• синдром акромегалоидного лица (утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»),
• мутации гена SMTN (11q13) – развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия,
• синдром Сотоса (умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами
• акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина),
• гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина.

Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы:

• черепно-мозговая травма;
• расстройства психического характера;
• осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
• перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
• наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения,
• оказывающих воздействие на работу нервной системы;
• нарушения в деятельности эндокринной системы;
• повышенная чувствительность к соматотропину;
• патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
• травматические повреждения центральной нервной системы;
• наследственная предрасположенность;
• аденома гипофиза;
• кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.

Обратите внимание: по мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.

Причины возникновения акромегалии

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

• опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
• травма головы, ЦНС;
• хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
• злокачественные опухоли в левой лобной части;
• сифилис;
• врожденные патологии;
• патологии гипоталамуса;
• наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

Стадии заболевания

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

1. Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
3. Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
4. Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Как протекает

В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного. Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников. В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.

Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.

Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.

Симптомы акромегалии + фото

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

• Лицо удлиняется, приобретает овальную форму.
• Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
• Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
• Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
• Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Обратите внимание: практически у всех больных с диагностированной акромегалией проявляются признаки, характерные для заболевания сахарным диабетом, что связанно с эндокринными расстройствами.

У представительниц прекрасного пола отмечаются нарушения менструального цикла и снижение сексуального влечения, возможно наступление раннего климакса. У мужчин, страдающих данным недугом, происходит расстройство эректильной функции, развивается импотенция. Репродуктивная система при акромегалии серьезно поражается, поэтому, как правило, люди с таким диагнозом, имеют проблемы с естественным зачатием.

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

Фото людей с акромегалией

На фото представлены люди до и после болезни:

Мэри Энн страдала заболеванием, известным как акромегалия — оно характеризуется выработкой чрезмерного количества гормона роста. В 32 года она начала испытывать сильные головные боли и боли в мышцах, некоторые части ее тела вдруг стали увеличиваться в размерах.

Мэри Энн родилась в Лондоне в семье рабочих. Кроме нее в семье было еще семеро детей, и она была вынуждена рано начать зарабатывать на жизнь. Мэри работала медсестрой. В 1903 году она вышла замуж за Томаса Бевэна и родила четверых детей.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Причины акромегалии

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге

). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
• Семейная акромегалия
• Комплекс Карни
• Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

• Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
• Артериальная гипертония
• Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
• Гиперпаратиреоз
• Узлы щитовидной железы
• Полипы кишечника
• Неоплазии

Симптомы акромегалии

Вот основные симптомы акромегалии:

• Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
• Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
• Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
• Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
• Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
• Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
• Боль и ограничение подвижности суставов
• Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
• Высокая сила (дебют болезни)
• Мышечная слабость (длительная акромегалия)
• Нарушение менструального цикла у женщин
• Снижение либидо у мужчин
• Птоз
• Диплопия
• Артралгии, артропатии
• Диастема
• Прогнатизм

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
2. Боль
3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Масс-эффект осложнений

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность

. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

• Анализ суточной мочи на свободный кортизол
• Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз

. Основные симптомы:

• Слабость
• Умеренная прибавка в весе

Лабораторная диагностика:

• ТТГ (первичный гормон) будет повышен
• Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм

. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет

— у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

Диагностика:

1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии

человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления

. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Отеки

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ

.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия

. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия

. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия Возможны и поражения периферической нервной системы

. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

• Печень:
• — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
• — Стимуляция накопления триглицеридов
• Жировая ткань:
• — Стимуляция липолиза
• Мышцы:
• — Усиливают накопление свободных жирных кислот
• — Развитие инсулинорезистентности
• Поджелудочная железа:
• — Стимуляция синтеза инсулина
• Кости:
• — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии

возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии

под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа

• Колоректальный рак
• Аденоматозные полипы
• Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака

простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения

. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Фото акромегалии

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Признаки у детей

Акромегалия у детей является относительно редким заболеванием, встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

• Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
• Увеличение носа, губ и ушей;
• Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
• Растет размер обуви, в частности стопы;
• Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
• В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
• Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Профилактика акромегалии у детей заключается в своевременном выявлении и диагностировании заболевания. Особое внимание нужно обращать на питание ребенка, которое должно быть сбалансированным и содержать достаточное количество кальция и эстрогенов. Избегайте различных травм головы у ребенка. При первый же признаках заболевания не затягивайте визита к врачу. Тем самым вы не только вовремя остановите развитие недуга, но и избежите его осложнений.

Стадии акромегалии

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

1. Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
2. Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
3. Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
4. Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

Осложнения

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

• прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
• диастема (увеличение промежутка между зубами);
• остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
• фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
• дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
• заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Результаты лечения

Результаты успешного лечения подразумевают уменьшение или остановку симптомов, однако некоторые изменения и проблемы в результате болезни в любом случае будут присутствовать. Давайте рассмотрим, какие могут быть результаты лечения акромегалии.

• Дисморфизм (изменение скелета) стабилизируется, инфильтрация мягких частей слегка снижается.
• Биологическая симптоматика смягчается. Аномалии обмена веществ уменьшаются и иногда полностью исчезают, но содержание соматотропина не всегда возвращается к должному уровню. Улучшается течение сахарного диабета, а в некоторых случаях даже толерантность к глюкозе полностью нормализуется.
• Симптоматика, ассоциирующаяся с опухолью (головная боль, нарушение зрения) смягчается, наступает улучшение, и тем в большей степени, чем раньше начато лечение.
• Осложнения со стороны сердечно сосудистой системы могут прекратиться, однако в большинстве случаев они все-таки остаются. • Боли в суставах и конечностях становятся слабее, но ревматические нарушения в костях и суставах остаются.
• Результаты гипофизэктомии можно оценить только через 3 месяца после операции. В зависимости от клинической картины решают, проводить ли дальнейшую терапию. Для выяснения этого берут анализы крови на уровень соматотропина и мочи на содержание фосфора и кальция. Если уровень соматотропина остается высоким, показана дополнительно лучевая терапия, эффективность которой следует постоянно контролировать.
• Послеоперационные осложнения. Несахарный диабет является частым, но не самым тяжелым осложнением. Тем более что он обычно проходит. Не исключено, что наступит гипофизарная недостаточность. В какой степени нарушена функция, можно проверить исследованиями, проведенными через равные промежутки времени. Почти всегда необходима адекватная заместительная терапия (назначение заменителей недостающих гормонов, таких, как кортикотропные, тиреотропин, гонадотропины).

Диагностика

Диагноз акромегалии основывается на клинических признаках болезни, рентгеновском исследовании черепа, увеличении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Диагноз – акромегалия устанавливают на основе внешних признаков изменения скелета и результатов лабораторных исследований. Пациенты сдают кровь на уровень соматотропного гормона, анализ проводят после нагрузки глюкозой. У здоровых людей концентрация соматотропина падает через 2 часа после приема сладкого раствора, а у больных показатели СТГ остаются высокими. Глюкозотолерантный тест повторяют во время лечения для оценки эффективности проводимой терапии.

При симптомах акромегалии информативным считается исследование на инсулиноподобный фактор роста, у больных ИФР-1, соматомедин С повышены. Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза могут вырабатывать одновременно пролактин и самототропин, при этом у пациентов отмечаются симптомы гиперпролактинемии.

Ложноположительные результаты лабораторных исследований могут быть получены при сахарном диабете, гипотиреозе, приеме глюкокортикоидов, болезнях почек, печени, нервной анорексии и у подростков в период полового созревания.

Лабораторные критерии активной акромегалии:

1. Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
2. Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
3. Содержание IGF в крови выше возрастных референсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

Инструментальная диагностика

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл. Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

• СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
• В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

К какому врачу обратиться?

Если вы обнаружили у себя признаки, напоминающие симптомы акромегалии, обратитесь к эндокринологу. Дополнительно будет назначена консультация невролога и офтальмолога. При поражении внутренних органов больного консультирует кардиолог, пульмонолог, терапевт. Если необходима операция, ее проводит нейрохирург.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

• медикаментозное (препараты);
• лучевой метод, гамма-лучи;
• операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач. Медикаментозное лечение

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

• соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
• агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

Медикаментозное лечение акромегалии

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

• Аналоги соматостатина
• Агонисты рецепторов дофамина
• Блокаторы рецепторов к гормону роста

Показания для первичной медикаментозной терапии:

• Наличие противопоказания к хирургическому лечению
• Категорический отказ от операции
• Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
• Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Лучевая терапия

Лучевая терапия почти всегда способствует сокращению размера опухоли и снижению содержания гормона роста, но зачастую не нормализует количество ИФР-1. Ввиду низкой эффективности, высокого риска гипопитуитаризма и недостатка сведений об отдаленном воздействии на нейропсихические функции лучевую терапию следует применять только при устойчивости к другим видам лечения. Лучевая хирургия (гамма-нож) представляется высшим достижением в данной области, но широкие изучения эффективности и отдаленной безопасности пока еще очень мало.

Операция

Хирургическое вмешательство при акромегалии показано при значительных размерах опухолевого новообразования, быстром прогрессировании патологического процесса, а также в случае отсутствия результативности методов консервативной терапии.

Важно! Хирургическая операция является одним из самых эффективных методов борьбы с акромегалией. Согласно статистическим данным, 30% прооперированных пациентов полностью излечились от заболеваний, а у 70% больных наблюдается стойкая, продолжительная ремиссия!

Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.

Прогноз при акромегалии

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности. Акромегалия влияет на длительность жизни больных, в 90% случаев пациенты с данной патологией не доживают до 60 лет. Причиной смерти как правило являются вторичные заболевания (онкопатологии и заболевания сердечнососудистой системы).

После хирургического лечения большой опухоли гипофиза возрастает риск рецидивов.

Прогноз

1. Своевременная диагностика и правильно выбранная тактика лечения способствуют улучшению прогноза акромегалии. Удается добиться стабилизации состояния больного, сохранить трудоспособность.
2. Симптомы осложнений и летальные исходы в большинстве случаев возникают при спонтанных рецидивах, на фоне длительного медикаментозного лечения. У пациентов с акромегалией происходит некроз аденомы, кровоизлияние в головной мозг, поражается сердечная мышца, верхние дыхательные пути, развивается слепота, нарушается выработка других гормонов гипофиза, образуются доброкачественные опухоли внутренних органов, аденокарциномы кишечника.
3. При акромегалии снижается иммунитет, больные часто страдают простудными, вирусными заболеваниями. Ослабление защитной функции организма может стать причиной смерти при любых воспалительных недугах.
4. Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.
5. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

Варианты лечения акромегалии

Оптимальное лечение заболевания зависит от нескольких факторов:

• Размер и расположение опухоли;
• Возраст и состояние пациента.

Инвазивные опухоли нельзя излечить хирургическим путем.

Варианты лечения:

• Хирургия ( лечатся при помощи оперативного метода);
• Медикаментозное лечение (применяются лекарственные препараты Октреотид, Ланреотид и ежедневные инъекции Пегвисомантом (Pegvisomant), для блокировки действия ГР на клетки печени);
• Радиационная терапия ( лечение ионизирующей радиацией).

Смертность

Пациенты с неконтролируемой акромегалией имеют повышенный риск умереть раньше, чем ожидалось. У Людей с данным заболевание вероятность смертности в 2-3 раза выше, чем у населения в целом. Снижение чрезмерного уровня гормонов до нормы снижает этот риск.

Осложнения, связанные с акромегалией, которые могут повлиять на вашу продолжительность жизни, включают: сердечную недостаточность, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), ненормальный уровень холестерина, диабет, храп и другие проблемы с дыханием, связанные со сном, и заболевания суставов.

Почему развивается патология?

Гипофизарный гигантизм, так по-другому именуют акромегалию, развивается из-за избытка гормона роста. Вещество вырабатывается гипофизом, частью головного мозга. В девяноста процентах случаев причиной заболевания является новообразование. Именно опухоль злокачественная или доброкачественная стимулирует продукцию гормона роста.

Но не только опухоль приводит к появлению заболевания.

Врачи выделяют и другие факторы:

1. Черепно-мозговые травмы. Повреждения, полученные в детстве, при родах, и в уже взрослом возрасте.
2. Перенесённые инфекционные болезни как в острой, так и в хронической форме. К подобным недугам врачи в первую очередь относят корь и грипп. А также к появлению акромегалии может привести сифилис врождённый и приобретённый.
3. Ещё один фактор — новообразования, возникшие в левой лобной доле головного мозга или затрагивающие центральную нервную систему.

При определённых обстоятельствах болезнь возникает и после полученной психологической травмы.

При этом стоит отметить, что ни один из перечисленных случаев не является непосредственной причиной нарушения. Это только даёт толчок к нарушениям работы гипофиза, а соответственно и более активной выработке гормона роста.

К каким докторам обращаться, если у Вас акромегалию

• Эндокринолог

Диагностика заболевания начинается в кабинете эндокринолога, который ознакомится с анамнестическими данными пациента и назначит ряд обследований, целью которых будет подтверждение или опровержение гипотезы об акромегалии. К такого рода обследованиям относят:

• общий анализ крови и мочи — сдается утром натощак;
• биохимический анализ крови — сдается строго натощак, после сна и 8-часового (лучше 12-часового) ночного голодания, допускается лишь потребление воды;
• УЗИ щитовидной железы, яичников, матки;
• рентген черепа и области турецкого седла — позволяет визуализировать изменения в задаваемых зонах;
• компьютерная томография — может быть основным или дополнительным методом визуализации;
• офтальмологическое исследование, вследствие чего обнаружится снижение остроты зрения и ограничение полей зрения;
• сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет, вследствие чего обнаружатся укрупнения черт лица.

Прогноз для больного

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Методы лечения

Современная медицина применяет вариативный подход к лечению акромигалии. Для достижения максимального терапевтического эффекта прибегают к:

1. Внешнему облучению — рентгенотерапии, телегамматерапии, воздействию на гипофизарную область протонным пучком;
2. Гормонотерапии с использованием аналогов соматостатина — ланреотида, окреотида — и эстрогена в больших дозах, который, вступая в реакцию с андрогенами, снижает выделение СТГ;
3. Медикаментозному лечению — бромокрептину и октреотиду;
4. Оперативному удалению аденомы гипофиза.

Хирургический метод является наиболее результативным (от 60 до 80%) и позволяет добиться длительной ремиссии заболевания.

Применяться технологии могут как отдельно, так и в комбинации с другими техниками. Специалисты, компетентные в лечении акромегалии — нейрохирург и эндокринолог.

Меры профилактики заболевания

Акромегалия — заболевание специфическое. Так как в его образовании участвует гипофизный гормон, обнаружить патологию довольно сложно.

Профилактика помогает значительно снизить риск развития заболевания и вероятность сбоя секреции соматотропина.

Для того, чтобы не допустить акромегалию рекомендуется по возможности избегать травматизации черепа, следить за состоянием своего здоровья, периодически проходить медицинский осмотр и тщательно лечить хронические заболевания, включая инфекционные очаги носоглотки.

Видео: Болезни меняющие внешность

Tags: Эндокринология

1 комментарий

1. Ким Татьяна Афанасьевна: 20.02.2016 в 18:45

   Вопрос такой, болезнь смертельна.Почему снимают инвалидность третий раз? Прошла операцию на гипофизе, заменительная терапия была увеличена после операции (до операции откреотид лонг 20 а после операции увеличили до 30) так как с глюкозой был высоким.Болей 16!!!! Лет.Где закон о бесплатной выдаче лекарства???

   Ответить

Последствия

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

• нервные расстройства;
• патологии эндокринной системы;
• мастопатия;
• миомы матки;
• синдром поликистоза яичников;
• полипы кишечника
• ишемическая болезнь;
• сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Персоналии с акромегалией

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

• Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
• Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
• Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

• Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
• Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Среди артистов:

• Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
• Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
• Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
• Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
• Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

Причины заболевания

Акромегалия развивается у мужчин и женщин, обычно в молодом возрасте (от 20 до 40 лет). Тяжелее заболевание протекает в молодом возрасте и у детей, у которых отмечается быстрое нарастание симптомов.

Болезнь развивается у людей в том случае, если у них происходит нарушение выработки гормона роста. Наиболее распространенная причина патологии – аденома гипофиза. Аденома – это доброкачественная опухоль, которая развивается в гипофизе и обладает собственной секреторной активностью. Клетки опухоли производят дополнительный соматотропин.

Также привести к заболеванию может нарушение нормального функционирования гипоталамуса – отдела мозга, который регулирует синтез гормона роста. К такому нарушению может привести доброкачественная или злокачественная опухоль в гипоталамусе, травма, нарушение кровоснабжения мозга, инфекционные процессы, а также психологические травмы, неврозы.

Прогноз и профилактика акромегалии

В случае ранней диагностики данного заболевания и адекватной терапии его ремиссии достигает подавляющее большинство пациентов. При аденомах крупных размеров частота рецидивов заболевания достаточно велика даже после проведенного оперативного лечения. Если же лечение акромегалии не проводится вовсе, качество жизни больного стремительно снижается, а риск преждевременной смерти возрастает: 90 % больных умирают в возрасте моложе 60 лет.

Первичная профилактика акромегалии заключается в предотвращении травм области головы, своевременной санации острых и хронических очагов инфекции ЛОР-органов. Для предупреждения развития осложнений уже дебютировавшего заболевания следует как можно раньше начать лечение – привести уровень соматотропина в крови в норму.

Роль соматотропина

Соматотропин или гормон роста вырабатывается клетками гипофиза. Регуляция этого процесса происходит при участии гормонов гипоталамуса: соматолиберин стимулирует выработку гормона роста, а соматостатин угнетает этот процесс.

Гормон роста выполняет в организме ряд важных функций:

• стимулирует рост костей в длину и увеличение роста человека;
• участвует в синтезе белка в костной, хрящевой, мышечной ткани, паренхиме печени и других тканях.
• стимулирует синтез глюкагона – гормона поджелудочной железы, который способствует повышению содержания глюкозы в крови.

Если содержание гормона роста повышено, у больного отмечается избыточность его действия и развивается акромегалия.

Осложнения патологии

• Гипертрофия легких и сердца;
• Поражение сосудистой системы головного мозга;
• Онкология;
• Миокардиодистрофия;
• Гипертония;
• Дистония печени;
• Узловой или диффузный зоб;
• Кистозно-фиброзная мастопатия;
• Полиэндокринный синдром яичников;
• Избыточное разрастание слизистой оболочки кишечника и формирование наростов (полипов);
• Быстрое разрастание клеток надпочечников;
• Доброкачественная опухоль в миометрии матки;
• Пангипопитуитаризм — гипофизная недостаточность;
• Артрит;
• Гиперкальциемия;
• Гипергидроз;
• Увеличение простаты;
• Остеопороз;
• Респираторные заболевания.

Симптомы гигантизма

Симптомы заболевания нарастают постепенно. Патологический процесс может длиться годами.

Выделяют четыре стадии развития акромегалии:

1. Стадия 1. Преакромегалия. Первый этап патологического процесса, при котором симптомы патологии носят невыраженный характер. Выявить заболевание на этой стадии удается очень редко, и происходит это в основном случайно в ходе других исследований. Клинические проявления акромегалии на данном этапе отсутствуют, но выявляют повышение содержания стг в крови.
2. Стадия 2 – гипертрофическая. На этой стадии в полной мере проявляются все симптомы гигантизма.
3. Стадия 3 – опухолевая. По мере роста опухоли возникают другие сопутствующие признаки поражения нервной ткани: повышение внутричерепного давления, нарушения зрения, неврологические расстройства.
4. Стадия 4 – Кахектическая. Эта стадия возникает, если болезнь не лечить. Характеризуется полным истощением организма и заканчивается летальным исходом.

Характерные проявления акромегалии:

• Неврологические нарушения, ухудшение памяти, слуха и зрения. Со временем может развиться слепота.
• Мужская половая дисфункция и нарушение менструации у женщин. У женщин не в период лактации из груди может выделяться молоко.
• Увеличение размеров внутренних органов. Вначале заболевания это увеличение не вызывает нарушения их функционирования, однако со временем у больного развивается сердечная, печеночная, легочная недостаточность. Связано это с тем, что при увеличении размера органа нарушается его питание.
• Возникают изменения внешнего вида больного. У него непропорционально увеличиваются верхние и нижние конечности, кисти и стопы растут преимущественно в ширину и становятся лопатовидными.
• Меняется лицо человека: увеличиваются губы, нос, уши, надбровные дуги, скулы, язык. Нижняя челюсть выпячена вперед.
• Голос становится грубым.
• Происходит повышение внутричерепного давления, что проявляется головными болями.
• Ухудшение состояния кожи, она становится более жирной, увеличивается количество складок.
• Увеличивается объем мышц и повышается мышечная сила. Однако по мере развития заболевания происходит ухудшение питания мышц и смерть клеток, что приводит к слабости.
• Происходит разрушение суставов.
• Повышение артериального давления.
• Метаболические нарушения. У половины больных изменяется толерантность клеток к глюкозе и развивается сахарный диабет.
• Если аденома гипофиза распространяется на ткань гипоталамуса, у больного могут развиваться эпилептические припадки, нарушается терморегуляция, повышается образование мочи.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп , корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Профилактика

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

• избегать черепно-мозговых травм;
• своевременно лечить инфекции носоглотки;
• правильно и полноценно питаться;
• регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Проявления болезни

Симптомы при акромегалии могут быть разнообразными. Обусловлено это анаболическим воздействием СТГ и ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста) на костно-мышечную и хрящевую ткань, а также множественные метаболические процессы — липолиз, периферическую утилизацию моносахаридов, печеночную продукцию и пр. В классическом своем выражении, акромегалия имеет следующие признаки:

• Выдающиеся вперед лобные доли;
• Широкий нос и переносица;
• Толстые губы;
• Слишком грубая наружность;
• Большие стопы, кисти рук, мочки ушей;
• Увеличенные межзубные промежутки из-за выступающей нижней челюсти;
• Макроглоссия — увеличение в размере языка;
• Непропорциональный рост частей тела;
• Гортанная гипертрофия и аномальное увеличение голосовых связок с последующим огрубением тембра;
• Деформация скелетного аппарата — искривление позвоночника, расширение межреберных промежутков, бочкообразное искривление грудной клетки — и, как результат, ограничение его функциональности.

К другим симптомам патологии относится:

• Избыточная потливость вследствие гиперактивности потовых и сальных желез;
• Уплотнение и формирование морщин кожного покрова головы по типу складок;
• Увеличение объема мускул и органов — печени, почек, миокарда — с последующей дистрофией их мышечных тканей;
• Стремительное снижение работоспособности и перманентное состояние слабости;
• Быстрая утомляемость;
• Прогрессирующий синдром декомпенсации миокарда;
• Гипертоническая болезнь;
• Синдром внезапной остановки дыхания (апноэ);
• Сбой менструального цикла, вплоть до аменореи, бесплодие, как следствие чрезмерного количества пролактина и дефицита гонадотропинов в организме;
• Галакторея — выделение грудного молока, не связанного с кормлением и беременностью;
• Снижение потенции у мужчин;
• Синдром несахарного диабета;
• Светобоязнь и диплопия;
• Цефалгия лобной и скуловой зоны;
• Ослабление умственных способностей;
• Вертиго (головокружение);
• Приступы рвоты;
• Ухудшение слуха, запаха и тактильной восприимчивости;
• Потеря чувствительности верхних и нижних конечностей;
• Гиперкальциурия — патологически высокое содержание кальция в моче;
• Инсулинозависимый диабет или нарушение восприимчивости углеводов;
• Периферическая нейропатия;
• Нарушения в работе щитовидной железы;
• Парестезии — спонтанно возникающее жжение, покалывание, ощущение мурашек по коже;
• Депрессия;
• Гипогонадизм — недостаточность яичек и мужских половых гормонов;
• Гирсутизм у женщин — оволосение на теле по мужскому типу;
• Нарушение метаболизма.

Избыток соматотропина всегда вызывает у больного характерные специфические изменения внешности. Происходят перемены медленно, оставаясь незаметными как для самого пациента, так и его близких.

Патогенез акромегалии

Возникает патология не сразу, а после прекращения роста организма. От начала зарождения болезни до ее выраженного проявления может пройти от 5 до 7 лет. Заболевания относят к нейроэндокринному расстройству, связанному с мутацией α-субъединицы G-протеина (белка) и трансмембранных pCC. Гигантизм и высокорослость — одни из самых явственных признаков сбоя в работе гипофиза.

При акромегалии внешний вид человека кардинально видоизменяется и приобретает заметную диспропорциональность.

Чертами говорящим о наличии именно этой патологии выступает увеличение в длину или ширину одной из конечностей, размера стопы, кистей рук, массивность челюсти и лба, надбровных дуг и носа. Одновременно наблюдается повышение риска злокачественной и доброкачественной онкологии. По мере прогрессирования опухоли, происходит активное разрастание соединительной и мезенхимальной ткани гипофиза со склеротическим его поражением. Подобные отклонения не проходят бесследно и часто становятся причиной ранней смертности среди больных акромегалией.

Течение болезни

Течение акромегалии хроническое. Заболевание начинается субъективными расстройствами неопределенного характера, такими как тянущие боли и парестезии в руках, ногах и пояснице, тяжесть в голове, большая слабость, общее недомогание, апатия – словом, неясными явлениями, которые не обращают на себя особенного внимания больного и врача. Более важное значение имеет внезапная остановка менструации, которая совпадает с появлением нервных симптомов или предшествует им. Иногда уже с самого начала отмечается ослабление зрения. Описанные явления остаются продолжительное время (месяцы, даже годы) стационарными, временно улучшаясь и ухудшаясь. Затем начинает обнаруживаться опухание костей рук и позднее также ступней. Больные вскоре замечают, что кольца, перчатки, наперстки и обувь становятся тесными и малыми. В редких случаях конечности опухают лишь временно, иногда при усиливающихся болях, а затем через несколько часов они опять принимают свою нормальную форму.

Иногда болезнь начинается внезапно, резко выраженными мозговыми явлениями (сильная головная боль, рвота, головокружение, паралич глазодвигательного нерва или даже слепота). Обыкновенно же она развивается и прогрессирует постепенно. Больные замечают, что нижняя челюсть у них начинает постепенно выдаваться, нос становится больше, язык увеличивается в объеме, руки и ноги утолщаются, зрение ослабевает и т. п. После душевных волнений и травмы может наблюдаться временное ухудшение; с другой стороны, возможны временные улучшения и даже продолжительная остановка болезни.

Продолжительность акромегалии может быть иногда довольно значительна; выразить ее в общих цифрах едва ли возможно, так как наблюдались, с одной стороны, случаи, которые уже через несколько лет кончались смертью, с другой – случаи, которые тянулись десятки лет. Смерть наступает от паралича сердца, бронхита или бронхопневмонии, комы, отека мозга или от осложнения какой-либо другой болезнью.

Как предупредить патологию?

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

• избегать травматических повреждений головы;

• своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
• обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
• тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
• периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Совинская Елена, медицинский обозреватель

9, всего, сегодня

(190 голос., средний: 4,71 из 5)

• Лечение алопеции у женщин и мужчин

• Спорадический зоб: симптомы и лечение, дифференциальная диагностика